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Un mejor conocimiento de las causas de las enfermedades que involucran el metabolismo del cobre

24 diciembre, 2013
Cómo las células eliminan el cobre. scitech.au.dk. 09/12/13. Una nueva investigación de la Universidad de Aarhus establece una visión más profunda de las causas de las graves enfermedades  que involucran el metabolismo del cobre. Mapeando el mecanismo que regula el transporte de cobre a través de la membrana celular y fuera de las células del cuerpo en realidad se ofrece una nueva comprensión de las condiciones relacionadas con el desequilibrio crónico en el nivel de cobre en el cuerpo.
Un mejor conocimiento de las causas de las enfermedades que involucran el metabolismo del cobre
Cobre nativo
Nosotros dependemos fundamentalmente de la presencia de cobre en las células del cuerpo. El cobre es en realidad parte de la conversión de la energía del cuerpo y de los mecanismos de protección contra los radicales de oxígeno, así como parte del sistema inmune, y también tiene una gran importancia para la formación de por ejemplo, hormonas y neurotransmisores.
Por lo tanto, el desequilibrio en el nivel de cobre del cuerpo tiene una serie de graves consecuencias para la salud, como se puede ver con la enfermedad de Wilson, en la que se acumula cobre en  el hígado en cantidades nocivas, y el síndrome muy grave de Menkes, donde un defecto congénito en la célula de carga de cobre de las enzimas claves provoca por ejemplo, defectos neurológicos, trastornos musculares, baja presión arterial y osteoporosis, y suele ser mortal dentro de los tres primeros años de vida.
Tanto el síndrome de Menkes  como la enfermedad de Wilson son causadas por defectos en el mecanismo que regula los niveles de cobre en las células.
Un mecanismo que los investigadores del Danish National Research Centre PUMPkin de la Universidad de Aarhus han dado un paso más para acercarse a su entendimiento.
Ellos han demostrado que la proteína que es responsable de la excreción de cobre en las células del cuerpo hace uso de un mecanismo único de transporte.
Los resultados han sido publicados recientemente en la reconocida  revista científica  Nature Structural and Molecular Biology.
"La bomba de cobre es una proteína que tiene la función de eliminar el excedente tóxico de cobre a partir de las células. La proteína se encuentra parcialmente dentro de la célula, y parcialmente en la membrana celular que la rodea. Las partes de la proteína que se encuentra dentro de la célula funcionan casi como una serie de engranajes, que se entrelazan unos con otros. Poner simplemente, cuando los engranajes giran que se basan en la parte de la proteína localizada en la membrana celular, y de esta manera un pequeño pasaje abre y se cierra a través de la membrana. El cobre es bombeado a través del paso, dice el estudiante de doctorado Oleg Sitsel, co-autor del artículo.
La cristalización muestra la función de la proteína
La proteína de la bomba de cobre que asegura el transporte de iones de cobre a través de la membrana de la célula ha sido identificada por medio de cristalización.
"La proteína pasa a través de un ciclo de etapas para realizar la función de la bomba.Hemos cristalizado la proteína en diferentes etapas y por lo tanto podemos determinar con precisión cuando el paso a través de la membrana celular está abierto, por lo que los iones de cobre pueden ser bombeados hacia fuera.En otras palabras, nos hemos trazado la ruta de salida de los iones de cobre, explica el postdoc Pontus Gourdon quien es parte del equipo – que también cuenta con el estudiante de doctorado Oleg Sitsel, estudiante de doctorado Daniel Mattle, técnico de laboratorio Tetyana Klymchuk, técnico de laboratorio Anna Marie Nielsen y profesor Poul Nissen – que han participado en la contribución de la Universidad de Aarhus en el estudio.
La bomba de cobre obtiene su combustible a partir de la molécula de ATP, que suministra la energía para la mayoría de los procesos que demandan energía en el cuerpo.
Las bacterias pueden ser contaminadas con cobre
Los resultados no pueden en la actualidad,  traducirse en un tratamiento específico, pero el nuevo conocimiento es, sin embargo, de gran importancia para la comprensión básica de las causas de las enfermedades relacionadas con los desequilibrios de cobre y por qué se producen.
Además, nuestra comprensión de los mecanismos de la bomba de cobre también se pueden utilizar para desarrollar nuevos antibióticos, que puede ser dirigido hacia el bloqueo de la bomba de cobre en bacterias dañinas y envenenando así a las bacterias.
"Ahora, sabiendo cómo la bomba transporta el cobre a través de la membrana celular, también estamos más cerca de ser capaz de decir cómo la bomba de cobre puede ser puesto fuera de servicio, por lo que el nivel de cobre en la célula alcanza niveles tóxicos. Este conocimiento puede ser utilizado en la lucha contra las bacterias dañinas, evitando su excreción por sí mismas de su cobre ", dice Oleg Sitsel.
La proteína de la bomba de cobre, que los investigadores han estudiado, se extrae de la bacteria Legionella pneumophila, que normalmente puede causar la enfermedad de los legionarios mortales ‘, pero que está aquí clonada en una cepa inofensiva E-coli.
En 2011 las propiedades básicas de la bomba de cobre fueron mapeadas – también en la Universidad de Aarhus – pero no fue sino  hasta ahora que los investigadores han demostrado exactamente cómo el cobre es liberado por la bomba. Todavía hay algunas investigaciones para realizar en las diversas fases de la bomba de cobre antes de completar todo el rompecabezas.
Traducción al castellano de SerTox, delartículo  original en inglés